Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія – набута гемолітична анемія, зумовлена дефектом мембрани еритроцитів і характеризується внутрішньо судинним комплемент-залежним гемолізом і пароксизмальною нічною гемоглобінурією. Захворювання зустрічається з частотою 2 випадки на 1 млн. населення.

Етіологія захворювання – невідома. В основі захворювання є поява патологічного клону еритроцитів, які мають мембранні дефекти, що зумовлює підвищену чутливість останніх до комплементу сироватки крові з наступним внутрішньо судинним гемолізом. Важливим патогенетичним фактором, який має місце при лізисі еритроцитів патологічного клону (популяції) є активація перекисного окиснення ліпідів в еритроцитарній мембрані з накопиченням перекисних сполук. Встановлено, що при хворобі Маркіафави-Мікелі в патологічний процес втягуються не тільки еритроцити, а й гранулоцити і тромбоцити.

Захворювання розвивається переважно в середньому віці (25-40 років), зазвичай поступово, проте інколи гостро з виникненням гемолітичного кризу. В подальшому захворювання набуває характер хронічного з кризами. Загостренню захворювання сприяють перенесені вірусні захворювання, операційні втручання, стреси, менструації, прийом алкоголю, деяких ліків (аспірин, хінідин, препарати заліза)і навіть в деяких випадках певні харчові продукти (м’ясо, риба).

В більшості пацієнтів чорний колір сечі з’являється переважно вночі. Чорне забарвлення зумовлене гемоглобінурією, а причина появи його вночі остаточно не встановлена.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія характеризується... Читати далі