Синдром Чарга-Стросса: симптоми і лікування

Захворювання зустрічається досить рідко, не більше 3 випадків на 100 тисяч осіб. Це особливий вид запалення судин або ангіїт, який називається синдром Чарга-Стросса. Можна зустріти згідно з англійської вимови назву «синдром Черджа-Стросс». Відкрили його незалежно один від іншого відразу два вчених в 1951 році. Досі немає абсолютно точних даних, що викликає цей вид ангіїїту або васкуліту, що в принципі одне і те ж. Достовірно з'ясовано, що він може спостерігатися в будь-яких органах, які пов'язані з дрібними і середніми кровоносними судинами, тобто практично в усьому людському організмі.

Медичне визначення захворювання 

В різних джерелах можна зустріти різні формулювання, що ж таке синдром Чарга-Стросса. Це некротизуючий васкуліт (ангіїт) капілярів, венул і артеріол у поєднанні з астмою та еозинофілією, а також гранульоматозне і еозинофільне запалення органів дихальної системи.
Що означає некротизуючий? Коли в дрібних судинах виникає запалення, їх дуже маленькі по діаметру просвіти швидко закупорюються, внаслідок чого порушується постачання крові до прилеглих тканин. В результаті і ці ділянки, і самі судини гинуть, виникає їх некроз. 

Що значить еозинофілія? В крові у людей знаходяться білі кров'яні тільця або лейкоцити, а серед них еозинофіли, названі так за те, що вони забарвлюються еозином. У нормі цих лейкоцитів має бути до 350 на 1 мкл. Якщо їх більше, говорять про еозинофілію, яка вважається ознакою багатьох захворювань і синдрому Чарга-Стросса в тому числі. 

Що значить гранульоматозне? Коли у вогнищі запалення утворюються вузлики (гранули), кажуть, що це гранульоматозне запалення. Виникає воно через розростання і видозміни окремих клітин. 

Причини 

Як зазначено вище, точної відповіді, що викликає синдром Чарга-Стросса, поки немає. Вчені припускають, що він може виникнути при наступних обставинах: 

• генетична схильність; 
• несприятливі фактори навколишнього середовища; 
• деякі інфекції, що потрапили в тіло людини; 
• пухлини; 
• побічні ефекти при прийомі деяких ліків. 

В результаті цих факторів наступає порушення збалансованої і налагодженої роботи імунної системи, при якому починається вироблення аутоімунних антитіл і клітин-кілерів, які атакують нормальні клітини і тканини в своєму організмі. Імовірно це викликає підвищене утворення еозинофілів, так як при гістології виявляються великі і множинні еозинофільні інфільтрати, особливо в стінках органів системи дихання. Виникнення синдрому Чарга-Стросса можуть спровокувати інфекційні захворювання, такі як ГРЗ, гепатит, а також вакцинація, алергія, стреси, вагітність, інсоляція, переохолодження, пологи. 

Типи і види 

Синдром Чарга-Стросса може протікати гостро (при різкій відповіді організму на подразник, розвивається за кілька днів) і хронічно (розвивається протягом місяців). Найчастіше хронічне запалення даного синдрому зачіпає органи дихання і за симптомами нагадує бронхіальну астму. Саме такий помилковий діагноз ставиться найчастіше. При збігу несприятливих обставин захворювання в хронічній формі здатне давати рецидиви. Таке іноді буває при відміні деяких ліків, наприклад, хронічна еозинофільна пневмонія може посилитися при відміні «Преднізона». Якщо саме в хронічній формі протікає синдром Чарга-Стросса, симптоми захворювання частіше торкаються дихальних шляхів і полягають в наступному: кашель; задишка; втрата ваги; хрипи; утруднене дихання. Синдром може проявлятися з різною активністю, яку поділяють на 4 групи: нульова; мінімальна; середня; висока. 

Синдром Чарга-Стросса: симптоми

Найбільш яскраві ознаки захворювання в гострій формі залежать від того, тканини якого органу уражені. Це можуть бути серце, ШКТ, легкі, кістково-м'язовий апарат, шкіра, нервова система, нирки. Так, якщо це серце, у пацієнта спостерігаються аритмія, перикардит (конструктивний або гострий), ендокардит, серцева недостатність аж до інфаркту, гіпертензія судин. Якщо уражені нирки, то симптоми такі: нефрит (вогнищевий) та гломерулонефрит (некротичний). Характерне ураження ШКТ: гастрит, коліт, ентерит, перитоніт, перфорація кишок. Синдром Чарга-Стросса досить характерно проявляється на шкірі. Іншими ознаками ураження шкіри є пурпура, кропив'янка, некротичні виразки, еритема, вузлики. Ураження органів дихання супроводжують риніт, астма, інфільтрати в легенях. Синдром у нервовій системі може спровокувати інсульт, полінейропатію, енцефалопатію. В кістково-м'язовій системі синдром проявляється поліартритом, артропатією, міопатією. Виникнення кожного з перерахованих ускладнень має свою симптоматику. У всіх випадках хворі відзначають погіршення самопочуття, втомлюваність, температуру, слабкість, втрату апетиту, зменшення ваги. 

Лабораторна діагностика 

Люди, у яких з'явилися вищенаведені симптоми, спочатку йдуть до лікаря відповідного профілю: гастроентеролога, кардіолога, дерматолога, невролога, пульмонолога, терапевта або ЛОРа. Після складання анамнезу, пацієнтам можуть бути призначені аналізи, які підтверджують або спростовують синдром Чарга-Стросса. Діагноз встановлюється на основі: аналізу крові (визначають підвищення ШОЕ, еозинофілів); рентгену грудної клітки; КТ легенів; ЕКГ; мікроскопічних досліджень ексудату в легенях; біопсії шкіри або бронхів; загального аналізу сечі; імунологічних тестів (на антитіла ANCA, рівень IgE). 

Лікування 

Досить серйозним захворюванням є синдром Чарга-Стросса. Лікування проводиться довготривало і обов'язково комплексно. Основний лікар – ревматолог, але часто потрібна консультація кардіолога, окуліста, пульмонолога та інших фахівців. Для відновлення функцій уражених судин ревматологом призначаються глюкокортикоїди та цитостатики, а також плазмафарез і гемосорбція. Спільно з цими препаратами призначають протизапальні засоби. Серед часто використовуваних препаратів такі: «Преднізолон» (курс до 12 місяців), «Циклофосфамід» або аналоги (курс до 1 року), «Метипред» або аналоги, антибактеріальні та інші препарати за показаннями. Для профілактики ускладнень хворим призначають антикоагулянти, вазодилататори та антиагреганти. У період лікування хворому забороняється палити та вживати алкоголь.