Синдром Картагенера-причини, діагностика і лікування

Природжена комбінована вада, що характеризується тріадою ознак: зворотне розташування легенів, хронічний бронхо-легеневий процес і патологія придаткових пазух носа (гіпоплазія або хронічний синусит).

Етіологія і патогенез

Синдром зворотного розташування легких практично завжди поєднується з правостороннім розташуванням серця, іноді і зворотним розташуванням органів черевної порожнини (situs viscerum inversus). Зворотне розташування внутрішніх органів часто поєднується з порушенням муко-циліарного кліренсу, обумовленого вродженим порушенням рухової функції миготливого епітелію дихальних шляхів. Відсутністю муко-циліарного кліренсу пояснюється часте поєднання зворотного розташування легенів з раннім розвитком хронічного запального гнійного процесу в бронхах і легенях, високою частотою хронічного ринофарингіту, синуситу, отиту.

Є вказівка ​​на нерідке поєднання синдрому Картагенера з гетерозиготними формами вродженої недостатності α-антитрипсину.

Клінічна картина

Типовими проявами синдрому Картагенера можна вважати:

• часті респіраторні захворювання, рецидивуючі бронхіти, пневмонії з перших місяців життя. Раннє формування хронічного бронхіту і (або) пневмонії з швидким розвитком бронхоектазів, гнійного ендобронхіту і симптомів бронхоектатичної хвороби (відставання у фізичному розвитку, симптоми інтоксикації, кашель з виділенням гнійної мокроти, часті загострення, деформації кінцевих фаланг пальців у вигляді барабанних паличок, нігтів у вигляді годинникових скелець).
• перкуторно і аускультативно визначається правостороннє розташування серця. У легенях, переважно в нижніх відділах, в основному праворуч, вислуховуються різнокаліберні вологі та сухі хрипи. Періоди загострення супроводжуються підвищенням температури тіла, погіршенням загального стану, наростанням симптомів інтоксикації, збільшенням і поширеністю фізикальних змін в легенях; 
• носове дихання утруднене, з'являються гнійні виділення з носа. Нерідко спостерігаються рецидивуючий або хронічний гнійний синусит, отит, поліпоз слизової оболонки носа і верхньощелепних (гайморових) пазух.

Діагноз

Ставиться на підставі клінічних та рентгенологічних даних, які виявлятимуть зворотне розташування легенів, яке поєднується з правостороннім розташуванням серця, іноді зі зворотним розташуванням органів черевної порожнини, наявність симптомів хронічного бронхолегеневого процесу, гнійного синуситу, отиту з важким перебігом і частими загостреннями. При бронхоскопії і бронхографії виявляється трьохдольова будова легені праворуч і двохдолева зліва.

Для діагностики порушення функції миготливого епітелію необхідно електронно-мікроскопічне дослідження мазка слизу, біоптату з трахеї, бронхів (при бронхоскопії) або біоптату слизової оболонки носа. Мікроскопічне дослідження зіскрібків зі слизової оболонки носа (вище передньої носової раковини) може служити лише попередніми скринінговим методом. Додатковим клінічним підтвердженням наявності синдрому нерухомих війок у дорослих чоловіків може служити безплідність.

Прогноз

Залежить від характеру, поширеності бронхолегеневого процесу, частоти загострень, тяжкості перебігу захворювання. При правильному систематичному лікуванні та регулярному проведенні реабілітаційних заходів прогноз відносно сприятливий.

Лікування

Основним методом лікування є консервативна терапія, спрямована на ліквідацію або зменшення активності запального процесу в бронхах і легенях, поліпшення дренажної та вентиляційної функцій.

Антибактеріальну терапію проводять з урахуванням чутливості мікрофлори, що виділяється з мокротиння або бронхіального вмісту в період загострення і збереження активності запального процесу. Курс лікування, як правило, подовжений (2-4 тижнів) із застосуванням максимальних доз антибіотиків, комбінації методів їх введення: внутрішньом'язово, потім перорально і ендобронхіально (при бронхоскопії).

Досягнення терапевтичного ефекту можливо тільки при поєднанні антибактеріальної терапії з заходами, спрямованими на поліпшення дренажної функції бронхів, розрідження мокроти, поліпшення її виділення. Методи фізичної реабілітації - ЛФК, дренаж, масаж та інші. У поєднанні із застосуванням муколітичних препаратів повинні проводитися регулярно, незалежно від періоду захворювання. Показана також бронхоскопічна санація з місцевим введенням антибіотиків і муколітиків, особливо при гнійному ендобронхіті і бронхоектазах.

Рекомендується застосування засобів, що підвищують загальну реактивність організму дитини і місцевий імунітет, попереджають повторні респіраторні захворювання (бронхомунал, бронховаксон, тимоген, вітаміни та ін.); за показаннями - введення плазми, імуноглобулінів.

Обов'язкове лікування синуситу, отиту за участю ЛОР-лікаря.

Єдиної думки про хірургічне лікування при синдромі Картагенера немає. Більшість авторів схильна вважати, що оперативне лікування цим хворим протипоказано у зв'язку з наявністю генералізованої аномалії війкового епітелію і порушення захисних механізмів всього респіраторного тракту. Однак є окремі повідомлення про позитивні результати оперативного лікування хворих з даною патологією у випадках мішкуватоподібних бронхоектазів, обмежених окремими сегментами або частками легені, при ретельній передопераційної санації та подальшому диспансерному спостереженні з регулярним проведенням усіх реабілітаційних заходів.