Порушення статевого розвитку у дівчаток

   

Процес статевого дозрівання регулюється гормонами, що виробляються статевими залозами. Ще до появи першої менструації посилюється функція гіпофіза та яєчників. Вважається, що вже у цей час ці залози функціонують циклічно, хоча овуляція не відбувається навіть після менархе. Початок функції яєчників обумовлений регулюючим впливом гіпоталамуса та гіпофіза.

У період статевого дозрівання збільшується виділення не лише стате­вих гормонів, а й стероїдних, які стимулюють функцію інших ендокрин­них залоз, особливо надниркових. Прогресує виділення наднирковими зало­зами мінерало-, глюкокортикоїдів, андрогенів. Дією останніх зумовлене оволосіння — на лобку, в пахвових ямках, підсилений ріст дівчинки. Перша менструація з'являється в нашій популяції в 12-14 років. На термін її появи впливають деякі чинники — спадковість, кліматичні умови. Допустимі ва­ріанти появи менархе у віці 11-15 років. Порушення статевого розвитку може полягати у його передчасному ровитку або затримці.

Передчасне статеве дозрівання

Передчасне статеве дозрівання (pubertas praecox) є аномалією, що зу­стрічається досить рідко і характеризується появою вторинних статевих оз­нак та менструації у віці від 8 до 10 років. Ознаками передчасного статево­го дозрівання крім появи вторинних статевих ознак та менархе є прискоре­ний фізичний розвиток під час періоду статевого дозрівання із наступною його затримкою, раннє, невідповідне віку окостеніння, що зумовлює низь­кий зріст після періоду статевого дозрівання, нерідко — затримка інтелек­туального розвитку.

Розрізняють конституційну або криптогенну, церебральну, оваріаль­ну, надниркову форми передчасного статевого дозрівання.

При конституційній формі передчасного статевого дозрівання спо­стерігаються справжні менструації з овуляцією, може настати вагітність. Іноді можуть спостерігатись ановуляторні цикли. Будь-які органічні патоло­гічні зміни з боку статевих органів, гіпофіза, надниркових залоз відсутні. Нерідко у розумовому розвитку такі дівчатка відстають, але пізніше наздо­ганяють своїх ровесниць. Батькам, педагогам і самій дівчинці лікар пови­нен роз'яснити суть захворювання, переконати, що після закінчення стате­вого дозрівання дівчинка буде розвиватись нормально, а також попередити про можливість вагітності.

Церебральна форма виникає як результат різноманітних захворювань головного мозку — гідроцефалії, енцефаліту, менінгіту, пухлин сірого гор­ба, гіпофіза, вентрикулярних кіст тощо. Циклічні маткові кровотечі, що відбуваються при цій формі, проходять без овуляції.

Оваріальна форма передчасного статевого дозрівання генетичне по­в'язана з пухлинами яєчників. Вона може бути викликана не лише гормонопродукуючими, але і злоякісними пухлинами яєчника. Ця форма супро­воджується періодичними кровотечами з матки, які можуть бути ритмічни­ми, але без овуляції. Іноді кровотечі бувають надзвичайно сильними.

Причиною надниркової форти передчасного статевого дозрівання мо­жуть бути пухлини кори надниркових залоз. Ця форма супроводжується вірилізмом (гірсутизм, гіпертрофія клітора, надмірний розвиток мускула­тури). Внутрішні статеві органи дівчинки відповідають реальному вікові дитини чи навіть гіпопластичні, менструацій, як правило, не буває. Оварі­альну та наднирникову форми нерідко називають несправжнім передчас­ним статевим дозріванням.

Розпізнавання передчасного статевого дозрівання, зазвичай, не скла­дає труднощів. Вони виникають при диференціації у випадках захворю­вань надниркових залоз, коли з'являються симптоми вірилізму, що симу­люють передчасне статеве дозрівання. Виявлення причини pubertas praecox нерідко вимагає детального клінічного обстеження дитини, особливо при підозрі на захворювання наднирників чи головного мозку.

Лікування залежить від причини та форми аномалій. У випадку наяв­ності пухлин яєчників чи надниркових залоз найкращі результати дає своє­часне хірургічне втручання. Після радикального видалення пухлини симп­томи захворювання піддаються зворотньому розвитку, темпи якого зале­жать від тривалості захворювання, віку дівчинки та деяких інших факторів. Менструації припиняються, а зворотній розвиток вторинних статевих оз­нак іде повільно і закінчується лише через 1-2 роки.

Найгірше піддаються лікуванню церебральні форми, викликані важ­кими пошкодженнями мозку.

Конституційна форма передчасного статевого розвитку спеціального ліку­вання не потребує. Проте такі дівчатка повинні перебувати під ретельним на­глядом лікаря, позаяк не завжди підтверджується чисто функціональний генез цієї патології, в окремих випадках врешті-решт може виявитись органічне зах­ворювання, що є причиною аномалії і вимагає спеціального лікування.

Затримка статевого розвитку

Як правило, ця патологія є наслідком порушення правильних взаємо­відносин між різними ланками системи ппоталамус-гіпофіз-яєчники-матка, що регулюють процес статевого дозрівання.

Затримкою статевого розвитку слід вважати такі стани, при яких відсутні або явно недорозвинуті всі вторинні статеві ознаки. Розрізняють статевий недорозвиток центрального (гіпоталамо-гіпофізарного) та пери­феричного (яєчникового) генезу, а також ідіопатичний, спричинений тяж­кими екстрагенітальними захворюваннями.

Гіпоталамічний статевий недорозвиток проявляється в двох варі­антах — з ожирінням і без ожиріння. Перша форма захворювання проявляється у вигляді адіпозо-генітальної дистрофії (синдром Фреліха). При ви­никненні захворювання у дівчаток-підлітків спостерігається зупинка роз­витку зовнішніх і внутрішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, відсутні або припиняються менструації. Розвинуті м'язи, широкий таз, ве­ликі кінцівки, відсутнє оволосіння. Жир відкладається у надмірній кількості скрізь, але переважно — у нижній частині живота, ділянці стегон і сідниць. Нерідко діти скаржаться на головний біль, розлади зору. Розумовий розви­ток нормальний. Синдром Фреліха необхідно диференціювати від баналь­ного ожиріння дівчаток у пубертатному періоді. Для усунення його буває досить дотримання відповідного режиму, дієти і занять фізкультурою. Щодо синдрому Фреліха, то при ньому прогноз несприятливий.

При гіпоталамічному статевому недорозвитку без ожиріння дівчатка часто відстають у рості, а також мають інші соматичні порушення. Нерідко відмічаються симптоми, характерні для пухлини головного мозку (гемі­плегії, зміни на очному дні, порушення зору). Відсутні або різко знижена кількість гонадотропних гормонів, 17-кетостероїдів і естрогенів.

Гіпоталамічний статевий недорозвиток спадкового генезу характе­ризується значним відставанням у рості, нецукровою поліурією, ожирінням та дефектами розвитку кінцівок. Ефективних методів лікування не існує.

Гіпофізарний статевий недорозвиток виникає при ізольованому де­фіциті гонадотропних гормонів. Проявом цієї форми захворювання є недо­розвиток молочних залоз, іноді — повна відсутність менструацій. Стате­вий недорозвиток може поєднуватись з акромегалією, гігантизмом чи на­впаки — карликовим зростом (гіпофізарний нанізм). При карликовому нанізмі відмічається різко виражена гіпоплазія внутрішніх органів. Гені­тальний інфантилізм залишається і у зрілому віці.

Всі форми затримки статевого розвитку гіпофізарного походження за­лежать від недостатності функції гіпофіза. Зниження ендокринної функції статевих залоз має вторинний характер.

Статевий недорозвиток яєчникового генезу зумовлений різноманіт­ними формами дисгенезії гонад.

При «чистій» формі дисгенезії гонад відмічається високий зріст, недо­розвиток зовнішніх та внутрішніх статевих органів та вторинних статевих ознак. Яєчники в рудиментарному стані, статевий хроматин часто відсутній. Хромосомні дефекти статевого диференціювання лежать в основі порушень при синдромі Шерешевського-Тернера, адреногенітальному синдромі та чо­ловічому псевдогермафродитизмі.

Лікування розпочинається у пубертатному віці і проходить у 2 етапи. Спочатку впродовж 3-4 місяців призначають естрогени пролонгованої дії, а

далі лікування проводять циклічно: естрогени протягом 15 днів, потім — протягом 6 днів прогестерон (чи інші гестагени). При такому лікуванні роз­виваються вторинні статеві ознаки, можуть з'явитись циклічні маткові кро­вотечі, але зберігається безплідність.

Конституційне (ідіопатичне) сповільнене статеве дозрівання зумов­лене причинами спадкового характеру, а також наявністю різноманітних захворювань, що негативно впливають на організм. Якщо у дівчинки 15-16 років не з'являються вторинні статеві ознаки і при обстеженні не виявлено інших форм статевого недорозвитку, можна провести курс лікування хоріонічним гонадотропіном — 500 ОД 1 раз на 3 дні під час «очікуваної» лютеїнової фази, всього 4-5 разів. Можна провести 2-3 таких курси з інтервала­ми в 2-3 місяці. Профілактику затримки статевого розвитку слід розпочи­нати ще під час вагітності — лікування гестозів, анемій, гіповітамінозів, усунення шкідливих факторів виробництва та довкілля можуть зіграти сут­тєву роль у розвитку дитини як внутрішньоутробно, так і в майбутньому. Раціональне вигодовування малят, повноцінне харчування у препубертатному віці, запобігання хронічним інфекційним захворюванням, безпереч­но, впливає на нормальний розвиток дітей.