Азот і аміак крові: значення і зміни при патології. Азотемія та гіперамоніємія

Азот крові: види і нормативні значення

Азот крові амінний — це сумарний азот вільних амінокислот.
Норма в плазмі крові — 2,86-4,28 ммоль/л; азоту амінокислот крові — 17,83-35,7 ммоль/л; азоту амінокислот сироватки крові — 14,3- 25 ммоль/л.
Співвідношення азоту амінокислот до загального азоту сечі на першому році життя може перевищувати 2 %, а в наступні періоди стабілізується в межах 1 % і мало змінюється залежно від особливостей харчування.

Азот залишковий (небілковий) крові формує азот небілкових азотовмісних речовин крові, переважно остаточних продуктів обміну простих і складних білків. Залишковий азот крові включає азот сечовини (50 % від загальної кількості небілкового азоту), амінокислот (25 %), сечової кислоти (4 %), креатину (5 %), креатиніну (2,5 %), аміаку й індикану (0,5 %) та азот інших небілко­вих речовин (поліпептиди, нуклеотиди, нуклеозиди, глутатіон, білірубін, уробілін, холін, гістамін тощо). Уміст небілкового азоту в цільній крові та плазмі майже однаковий. У здорової людини коливання вмісту азоту крові незначні та залежать, в основному, від кількості білків, що надходять з їжею.
Норма — 14,3-28,6 ммоль/л, у новонароджених — 42-71 ммоль/л.

Азотемія: види

Підвищення вмісту небілкового азоту в крові понад верхню межу називають азотемією,
Ретенційна азотемія — це недостатнє виділення з сечею азото­вмісних продуктів у разі нормального надходження їх у кров'яне русло. Розрізняють ниркову та позаниркову азотемії.

Ниркова ретенційна азотемія є наслідком порушення екскреторної (видільної) функції нирок, у першу чергу за рахунок сечо­вини. Високий рівень азотемії спостерігається при гострій і хронічній нирковій недостатності (до 100-200 ммоль/л і вище) при гломерулонефритах, пієлонефритах, туберкульозі та амілої­дозі нирок.
Позаниркова ретенційна азотемія є наслідком порушення гемодинаміки з наступним зниженням клубочкової фільтрації, зни­ження артеріального тиску та зниження ниркового кровотоку при серцево-судинній декомпенсації. У даному випадку гіперазотемія перевищує норму не більше ніж у 2-3 рази.

Продукційна азотемія виникає внаслідок споживання їжі, багатої на білки, зменшеного вживання води, посиленого розпаду тка­нинних білків. Функція нирок при цьому не порушена. Це спостері­гають при голодуванні, кахексії, пораненнях, інфекціях (лептоспіроз, скарлатина), крупозній пневмонії в період гарячки, при кишковій непрохідності, тиреотоксикозі, лейкозах, мієломній хворобі, променевій хворобі, хлоремії, отруєннях (хлороформом, тетрахлорметаном), під час лікування глюкокортикоїдами. Цей вид азотемії має характерний склад фракції залишкового азоту — підви­щення вмісту амінокислот, поліпептидів, сечової кислоти, креати­ну та креатиніну в разі незначної зміни рівня сечовини.
Нерідко спостерігають азотемії змішаного типу. У цих випадках важко відрізнити ретенційну азотемію від продукційної.
Помірна азотемія новонароджених пов'язана з недостатністю функції нирок і посиленим розпадом тканинних білків. У залишковому азоті в цей період зменшена частка сечовини і збільшена сечової кислоти і креатиніну. Виражена азотемія розвивається в недоношених дітей.
Зниження вмісту залишкового азоту спостерігається при тяжкій печінковій недостатності, недостатності харчування та іноді при вагітності.
Небілковий азот крові та сироватки останнім часом визначають рідко, оскільки цей тест інформативний не більше ніж дослідження азоту сечовини.

Аміак: норма в крові та вікові зміни

Аміак — токсична для організму речовина, яка утворюється в результаті дезамінування азотистих сполук, головним чином амінокислот, вільних пуринових і піримідинових нуклеотидів та інших метаболітів. Велика кількість аміаку утворюєтеся у товстій кишці внаслідок гниття білків. Гіперамоніємії є небезпечними для нервової системи, оскільки при знешкодженні аміаку глутаміновою кислотою з утворенням глутаміну використо­вується велика кількість цієї амінокислоти.

У здорових новонароджених (доношених і недоношених) рівень азоту амонію в плазмі крові не перевищує 42 мкмоль/л.

Вміст аміаку в крові

Показник	Досліджуваний матеріал	Одиниці СІ, мкмоль/л
Аміак	Цільна кров	6-65
	Плазма	11-35
Азот аміаку в здорових новонароджених	Цільна кров	64-107
	Плазма	42
0-2 тиж	Цільна кров	56-92
Понад 1 міс	Цільна кров	21-50
Дорослих	Цільна кров	11-32
	Плазма	7,14-21,42

Гіперамоніємія: види та їх характеристика

Гіперамоніємія — це підвищення рівня аміаку внаслідок порушення процесів його знешкодження при тяжких паренхіматозних захворюваннях печінки (гостра печінкова недостатність, термі­нальна стадія портального цирозу). Найвищий рівень аміаку — 120 мкмоль/л — спостерігають при печінковій комі, ензимопатії сечовиноутворення (у дітей). Зростання аміаку крові спо­стерігається при гострій нирковій недостатності, шлунково-кишкових кровотечах, портально-системному шунтуванні крові, інфек­ційних захворюваннях травного тракту, асцитах і карциномах органів черевної порожнини, при спадкових захворюваннях — ензимопатіях сечовиноутворення, органічних ацидеміях, при синд­ромі Рейє, при повному парентеральному живленні.

Транзиторна гіперамоніємія (недоношених) є тимчасовою, роз­вивається у процесі адаптації до умов позаутробного життя, пере­бігає безсимптомно, при нормальному співвідношенні між вмістом сечовини та аміаку в плазмі крові (108-132:1).
Патологічна гіперамоніємія в дітей, які перенесли поєднану перинатальну гіпоксію (внутрішньоутробну й асфіксію при поло­гах) характерним є зниження цього показника (80:1 і менше). Гіперамоніємія спричинює атонію, м'язову слабкість, сповільнен­ня рухової діяльності, ослаблення рефлексів, тремор, судоми. Найтиповішою ознакою гіперамоніємії є ступор, який переходить кому. У більшості новонароджених, які перебувають у коматозно­му стані, вміст аміачного азоту в спинномозковій речовині вдвічі вищий ніж у плазмі крові.
Раннє призначення фенобарбіталу глибоконедоношеним дітям спричиняє розвиток у них гіперамоніємії.

Про кількісні показники залишкового азоту та його складових в сироватці крові можна подивитись в даній таблиці.

Клініко-біохімічна характеристика вроджених гіперамоніємій

Вроджені гіперамоніємії, спричинені недостатністю ензиму	Клініко-біохімічні прояви
Карбомоїлфосфат- синтетаза	Гіперамоніємія до 1-3 г/л, іноді збільшення у крові вмісту глутаміну, аланіну і лізину. Під­твердження діагнозу — низька активність карбомоїлфосфат-синтетази І у лейкоцитах
Орнітинкарбомоїл- трансфераза	Гіперамоніємія після вживання їжі, у період новонародженості — постійно
Аргініносукцинат- синтетаза	Гіперамоніємія, збільшений вміст аміаку у сечі (частіше після вживання їжі), у сечі збільшений вміст нейтральних і кислих амінокислот, збільшена концентрація цитруліну (у сотні разів у ді­тей, у тисячі — у дорослих. Активність аргініно-сукцинат-синтетази в лейкоцитах знижена
Аргініносукцинатліаза	Гіперамоніємія, генералізована аміноацидемія, іноді оротацидурія. Екскреція аргініносукцината до 9 г/добу (навіть у періоди ремісії), знижена активність аргініносукцинатліази в печінці, нир­ках, еритроцитах і лейкоцитах
Аргіназа	Значно підвищений вміст аргініну в крові, сечі і спинномозковій рідині, гіперамоніємія, знижена активність аргінази
Транзиторна гіперамоніємія	Аміак крові — до 0,07 г/л