Хвороба Мошковіц: причини, симптоми і лікування

Хвороба Мошковіц — тромботична тромбоцитопенічна пурпура або тромботична мікроангіопатія — захворювання, що характеризується гемолітичною анемією, тромбоцитопенією (зниженням кількості еритроцитів в крові) та геморагічним синдромом (крововиливами). Клініко-анатомічним підґрунтям цього захворювання є тромбоваскуліт з численними тромбами, в утворенні яких бере участь велика кількість тромбоцитів, що сприяє розвиткові тромбоцитопенії, порушенню гемостазу і виникненню кровоточивості. Одночасно спостерігають масивний внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів.

Хвороба Мошковіц: причини

Розвиткові захворювання можуть сприяти різні чинники:

• бактеріальні інфекції,
• вірусні,
• токсичні агенти.

Патологія розвивається після перенесеного грипу, вірусних інфекцій верхніх дихальних шляхів, після ангіни, за умови медикаментозної непереносимості, після вакцинацій, кишкових інфекцій. Тромбогемолітичиа тромбоцитопенічна пурпура часто зустрічається як самостійне захворювання, але може супроводжувати й інші захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, сепсис, кардіоміопатію). За своїми гематологічними та патогістологічними особливостями хвороба Мошковіц має багато спільного з системним червоним вовчаком. Велике значення надається імунологічним механізмам. Хвороба Мошковіц є гострим аутоагресивним конфліктом, який настає у сенсибілізованих (чутливих) осіб під впливом різних чинників. Одночасно з масивним гемолізом і лізисом тромбоцитів, що призводить до вторинної тромбоцитопенії з геморагічним синдромом та тромбозом дрібних судин, розвиваються гострі  фібриноїдні зміни в ендотелії та в колагенових волоконцях артеріол і капілярів. За допомогою реакції Кумбса у багатьох випадках виявляють у крові хворих аутоімунні еритроцитарні, тромбоцитарні та ендотеліальні антитіла.

Хвороба Мошковіц: симптоми

Тромботична мікроангіопатія зустрічається у осіб обох статей, але трохи частіше у молодих жінок. Спочатку спостерігають протягом 4-5 тижнів нехарактерні продромальні явища: загальну слабість, втомлюваність, втрату апетиту, біль у суглобах та м'язах, головний біль, біль у животі, підвищення температури.

У багатьох випадках хвороба Мошковіц розвивається швидко, протягом декількох днів, частіше — після респіраторної інфекції, алергічних реакцій або медикаментозної непереносимості. Відмічається різке підвищення температура тіла (від субфебрильних цифр до 39-40°C), з'являється загальна слабкість, головний біль, запаморочення, біль у животі, нудота, блювання.

Виявляються ознаки геморагічного діатезу: кровоточивість у вигляді крововиливів у шкіру, слизову оболонку (петехії, екхімози, крововиливи). Спостерігають гемолітичну анемію, а також більш-менш значну тромбоцитопенію. Хворі бліді, дещо іктеричні. Простежується неврологічна симптоматика. Пізніше розвиваються мікроангіотромбози та тромбомікроваскуліти, насамперед у ЦНС, нирках, печінці та селезінці. У хворого виникає сильний головний біль, збудження, марення, клонічні судоми, локальна неврологічна симптоматика, кома.

З боку нирок спостерігають протеїнурію, гематурію, циліндрурію. Може з'явитися артеріальна гіпертензія. Іноді розвивається гостра ниркова недостатність з розвитком анурії, олігурії, азотемії. З боку серця — тахікардія, послаблення серцевих тонів, систолічний шум над верхівкою та основою серця, іноді ритм галопу, з боку травного каналу та печінки — біль у животі, криваве блювання, збільшення цих органів. Іноді розвиваються бронхіти та бронхопневмонії.

Лабораторна діагностика

Хвороба Мошковіц завжди проявляється анемією з ретикулоцитозом та зміненою формою

еритроцитів (анізоцитоз, пойкілоцитоз, шизоцитоз). Осмотична стійкість еритроцитів знижена, у сироватці крові — збільшена кількість насамперед непрямого білірубіну. Спостерігають тромбоцитопенію, значний лейкоцитоз зі зрушенням до мієлоцитів. Збільшується ШОЕ, наявні пряма реакція Кумбса, підвищена γ-глобулінова фракція білка. У сечі виявляють уробілін. У пунктаті кісткового мозку знаходять еритроїдну гіперплазію. Спостерігають характерні морфологічні зміни у біоптатах нирок, шкіри, слизової оболонки ясен, м'язів тощо.

Лікування

Після точного встановлення діагнозу - хвороба Мошковіц, лікування починається з застосування великих доз кортикостероїдів (по 300—500 мг преднізолону на добу внутрішньовенно або внутрішньом'язово) з поступовим, у разі поліпшення стану хворого, зменшенням дози до 10—15 мг на добу. Разом з преднізолоном рекомендують використовувати прямі антикоагулянти (гепарин під контролем часу зсідання крові). Є рекомендації щодо лікувального ефекту від стрептокінази, проте для цього типу терапії не має належної доказової бази. Обов'язково використовують антиагреганти (курантил, дипіридамол) або ацетилсаліцилову кислоту. Хірургічне лікування хвороби Мошковіц передбачає проведення спленектомії (видалення селезінки) разом із лікуванням кортикостероїдами та антиагрегантами. У деяких випадках можливе застосування плазмаферезу.