Що таке аменорея, її види і прояви

Аменорея — відсутність менструацій у дорослої жінки протягом 6 місяців і більше. Аменорея — не самостійне захворювання, а симптом ба­гатьох захворювань, що викликають порушення регуляції менструальної функції на різних рівнях.

Форми аменореї:

Справжня — відсутність циклічних змін в організмі жінки, пов'язана найчастіше з різкою недостатністю статевих гормонів.

Несправжня аменорея (криптоменорея — прихована менструація) — відсутність виділення менструальної крові за наявності в організмі цикліч­них змін. Несправжня аменорея є клінічним проявом аномалій розвитку статевих органів — атрезії дівочої пліви чи піхви, коли кров, не маючи ви­ходу назовні, скупчується у піхві, матці, маткових трубах.

Первинна аменорея — відсутність менструації з пубертатного віку.

Вторинна аменорея — припинення менструації у жінки, яка раніше менструювала.

Фізіологічна аменорея — відсутність менструацій до пубертатного пе­ріоду, під час вагітності та лактації, в період менопаузи.

Патологічна аменорея може бути викликана багатьма причинами, зок­рема загальними, найчастіше ендокринними захворюваннями.

За рівнем виникнення порушень регуляції менструальної функції виді­ляють різні форми патологічної аменореї: гіпоталамічну, гіпофізарну, яєч­никову, маткову, зумовлену порушенням функції щитовидної залози та кори надниркових залоз.

Гіпоталамічна аменорея

Психогенна аменорея виникає внаслідок стресових ситуацій та психіч­них травм (зокрема, «студентська» аменорея під час іспитів, аменорея воєн­ного періоду). Надмірна секреція кортикотропіну при стресі блокує продук­цію реалізуючих гормонів гіпоталамусом. Гальмується продукція лютропіну і фолітропіну, припиняється дозрівання фолікулів, зникають циклічні зміни в матці. Атрофічні зміни у статевих органах при нетривалому перебігові захворювання відсутні або виражені незначно.

Аменорея при несправжній вагітності виникає у жінок, які дуже хо­чуть або дуже бояться завагітніти. Можуть виникати нудота, блювання зран­ку (гадані ознаки вагітності, що виникають під впливом самонавіювання), набухання молочних залоз, деяке збільшення та розм'якшення матки. Тест на вагітність негативний. При УЗД плідного яйця у матці не знаходять.

Аменорея при нервовій анорексії зустрічається у дівчат та молодих жінок з нестійкою нервовою системою у період статевого дозрівання, при нервовому або фізичному перевантаженні, як наслідок нераціональних дієт, спрямованих на схуднення, при безконтрольному прийманні препаратів, що знижують апетит. Характерні втрата маси тіла, гіпотензія, гіпоглікемія.

Аменорея при адипозогенітальній дистрофії (синдром Пехранца-Бабінського-Фреліха) розвивається до періоду статевого дозрівання. Харак­терні ожиріння з відкладанням жирової тканини на стегнах, животі, облич­чі, затримка росту, гіпоплазія статевих органів, зниження інтелекту.

Етіологія — пухлина або травма гіпоталамічної ділянки. Захворю­вання може початися після нейрогенної інфекції, епідемічного паротиту, грипу. Знижується секреція люліберину, фолітропіну і лютропіну, що при­зводить до порушення функціонування системи гіпофіз-яєчники і у кінце­вому підсумку — до гіпоплазії статевих органів.

Діагностика базується на клінічних даних. При гінекологічному огля­ді виявляють відсутність оволосіння на зовнішніх статевих органах або воно ледь виражене, піхва вузька, матка значно зменшена у розмірах.

Лабораторні дослідження виявляють різке зниження ФСГ і ЛГ, естро­генів і прегнандіолу. У вагінальному мазку переважають проміжні клітини, до 30-40 % базальних та парабазальних клітин, поверхневі — поодинокі. Основний обмін знижений.

Якщо захворювання викликане пухлиною гіпофіза — на рентгенограмі видно розширення турецького сідла, у хворої виникає підвищення внут­рішньочерепного тиску, головний біль, симптоми стиснення зорових нервів. На відміну від синдрому Лоренса-Муна-Барде-Бідля, у таких хворих інте­лект не порушений або знижений незначно.

Аменорея при синдромі Лоренса-Муна-Барде-Бідля (спадкова діенцефально-ретинальна дегенерація з аутосомно-рецесивним типом успадку­вання).

Клінічні симптоми схожі з клінікою синдрому Пехранца-Бабінського-Фреліха, проте особливістю є наявність у хворих різкої розумової відста­лості (олігофренія), вад розвитку (полідактилія, синдактилія, пігментний ре­тиніт), у хворих слабкий зір (іноді до повної сліпоти), зниження слуху або повна глухота, аномалії черепа, надмірний розвиток жирової клітковини.

Аменорея при синдромі Морганьї-Стюарта. Зустрічається рідко. У патогенезі — ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки внаслідок відкла­дання солей кальцію в ділянці турецького сідла (внутрішній фронтальний гіперостоз).

Клінічні прояви: головний біль, напади судом, порушення психіки, ожи­ріння, вірилізм.

Аменорея при синдромі персистуючої лактації (синдром Кіарі-Фроммеля). В основі захворювання лежить ураження центрів гіпоталамуса, що регулюють біосинтез пролактин-інгібуючого рилізинг-фактора. Це призво­дить до підвищення секреції пролактину, що у свою чергу пригнічує про­дукцію ФСГ. Наслідком є зниження кількості естрогенів, аменорея, а на­далі — атрофія зовнішніх та внутрішніх статевих органів. Захворювання частіше виникає в післяпологовому (після патологічних пологів) або післяабортному періоді.

Основними симптомами є галакторея, що розпочинається після пологів. Високий рівень пролактину викликає у хворої персистуючу лактацію. Після припинення годування немовляти виділення молока продовжується, роз­вивається гіпертрофія молочних залоз із вираженим судинним рисунком, статеві органи зазнають атрофії. Розвиваються розлади вуглеводного та жирового обмінів, стає нестійким артеріальний тиск.

Діагностика базується на симптоматиці. Для виключення пухлини гіпо­фіза проводять рентгенографію турецького сідла, комп'ютерну томографію, визначення гостроти та полів зору.

При дослідженні кількості статевих гормонів у крові визначають підви­щення рівня пролактину, зниження рівня фолітропіну. Знижується кількість естрогенів у крові та сечі. Екскреція 17-кетостероїдів не порушена.

Тести функціональної діагностики: базальна температура монофазна, 36,5-36,8 °С. Симптоми «зіниці» та «папороті» негативні протягом усього циклу.

Цитологічне дослідження піхвового мазка дозволяє виявити зниження кількості естрогенів: у мазку до 50 % парабазальних клітин, КІ нижчий 5 %.

Гіпофізарна аменорея

Аменорея при гіпофізарному нанізмі. Захворювання розвивається внутрішньоутробно або в перші місяці життя внаслідок інфекційних захво­рювань чи травматичних пошкоджень передньої частки гіпофіза, тому ви­никає недостатність усіх її гормонів — соматотропіну в тому числі.

Аменорея при гігантизмі та акромегалії. Захворювання зумовлені гіперпродукцією соматотропіну, продукція гонадотропних гормонів зниже­на. Аменорея має вторинний характер.

Аменорея при хворобі Іценко-Кушинга викликана надмірною про­дукцією кортикотропіну. Захворювання розвивається у віці 20-40 років. Най­більш раннім симптомом є збільшення маси тіла з розподілом жирової тка­нини переважно на обличчі, шиї, тулубі. Підвищується артеріальний тиск, розвиваються кардіосклероз, нефросклероз. Виникають зміни шкіри та ске­лета, внаслідок демінералізації кісток розвивається остеопороз. На шкірі з'являються смуги розтягнення, висипання типу acne vulgaris, гіперпігментація зовнішніх статевих органів, гірсутизм (волосся росте на незвичайних для жінки місцях — обличчі, грудях, животі).

Аменорея при синдромі Шихана розвивається після патологічних по­логів або септичних захворювань і пов'язана із крововиливами у гіпофіз і наступним некрозом його передньої, а інколи і задньої частки. Об'єм не­крозу визначає важкість перебігу захворювання.

Клініка: після важких пологів у породіллі виникають головний біль, запаморочення, слабкість, анорексія. Далі розвивається астенія, зменшен­ня маси тіла, аменорея, мікседема. Випадає волосся на голові, на лобку. Знижуються артеріальний тиск, температура тіла. Важка форма синдрому Шихана проявляється у вигляді пангіпопітуїтаризму — дефіцит гонадо­тропних гормонів викликає стійку аменорею, гіпотрофію статевих органів та молочних залоз; дефіцит ТТГ — мікседему, облисіння, сонливість, зни­ження пам'яті; недостатність АКТГ — гіпотензію, адинамію, слабкість, посилену пігментацію шкіри. Характерна стійка анемія, що погано піддаєть­ся лікуванню.

Діагностика: в анамнезі септичний шок або кровотеча під час пологів чи аборту. Гормональні дослідження виявляють різного ступеня зниження у крові гонадотропінів, ТТГ, АКТГ, в сечі знижений рівень 17-КС і 17-ОКС. Гіпоглікемія та гіпоглікемічний тип цукрової кривої при навантаженні глюкозою.

Яєчникова аменорея

Причинами яєчникової аменореї є вроджена дисгенезія гонад (захво­рювання виникає внаслідок аномалії статевих хромосом), синдром Шерешевського-Тернера та синдром склерополікістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя).

Синдром Шерешевського-Тернера є комплексом генетичних вад, по­в'язаних із хромосомними порушеннями (відсутня одна Х-хромосома), що зумовлює нездатність тканин до розвитку і викликає пошкодження мезодермальних зачатків м'язової та кісткової тканин в ембріональному пері­оді. Тканина яєчників також зазнає шкідливого впливу ще в період дифе­ренціювання статевих залоз, що призводить до загибелі секреторного епі­телію та заміни його сполучною тканиною.

При народженні діти мають малу масу тіла, надалі вони ростуть по­вільно, зріст не перевищує 140 см. Характерна особлива будова тіла: не­пропорційна бочкоподібна грудна клітка, коротка шия з крилоподібними складками, косоокість, птоз, вуха низько розміщені, неправильної форми. Виникають множинні порушення структури кісток — остеопороз, зміна форми тіл хребців та трубчастих кісток, дегенеративно-дистрофічні зміни.

У пубертатному періоді вторинні статеві ознаки не з'являються. Молочні залози відсутні. Волосистість відсутня або вкрай незначна, зовнішні статеві органи, піхва, матка різко недорозвинуті, тканина яєчників відсутня. Характерна первинна аменорея, менструації настають у хворих за умо­ви вчасного початку лікування.

Діагностика. Дослідження хромосом виявляє широкий спектр хромо­сомних аномалій: ХО/ХХ; ХО/ХХХ; ХО/ХХ, характерний мозаїцизм.

При лабораторному дослідженні кількості гормонів визначають знач­не збільшення рівня ФСГ. Рівень екскреції 17-КС дещо знижений.

УЗД виявляє різку гіпоплазію матки або наявність на місці внутрішніх статевих органів сполучнотканинних тяжів. Інколи матка взагалі відсутня.

У вагінальному мазку при цитологічному дослідженні виявляють ба­зальні та парабазальні клітини.

Синдром полікістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя, СПКЯ) — це клінічний симптомокомплекс, що характеризується збільшен­ням та кістозними змінами яєчників і порушенням менструального циклу. Ендокринні зрушення проявляються підвищенням рівня ЛГ, андростендіону та тестостерону. В сучасній гінекологічній ендокринології уявлення про патогенез синдрому полікістозних яєчників значно розширились. Виділя­ють типову форму з оваріальною гіперандрогенією, описану Штейном і Левенталем, центральну форму з вираженими порушеннями з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи та поєднану форму, викликану яєчниковою та наднирковозалозною гіперандрогенією.

Для типової форми СПКЯ характерне порушення процесів біосинтезу статевих гормонів у тканині яєчника. Внаслідок порушення гормональних впливів потовщується білкова оболонка яєчника з фіброзом підлеглих шарів, потовщується theca intema, в субкортикальному шарі виявляють велику кількість кіст та атрезованих фолікулів.

Клінічна картина синдрому полікістозних яєчників проявляється у пер­іод статевого дозрівання, іноді пізніше, у віці 20-30 років. Основними сим­птомами є аменорея (гіпоменорея), гірсутизм, ожиріння, безплідність, збіль­шені та кістозна змінені яєчники. Порушення менструального циклу ви­ражені у формі ановуляторних циклів, гіпоменструального синдрому, аме­нореї, рідше — маткових кровотеч. Через відсутність овуляції виникає

безплідність. Гірсутизм є однією з постійних ознак синдрому полікістозних яєчників і виражається у появі волосся на обличчі, на кінцівках, передній черевній стінці, навколо сосків. Ожиріння зустрічається приблизно у трети­ни хворих і поєднується із ознаками гіпоталамо-гіпофізарних порушень: смуги розтягнення на животі та стегнах, підвищення внутрішньочерепного тиску.

Діагностика, При бімануальному дослідженні виявляють матку нор­мальних розмірів або дещо зменшену, збільшені, щільні, рухомі яєчники. У хворих з ожирінням пальпаторно оцінити величину яєчників важко, тому не­обхідно вдатися до додаткових методів обстеження. УЗД дає можливість ви­явити ступінь збільшення яєчників та велику кількість кіст різного розміру (рис. 70).

При лабораторному дослідженні кількості гормонів концентрація ЛГ може коливатися від незначно збільшеної до значного підвищення, рівень ФСГ не перевищує норму. Екскреція 17-КС на верхній межі норми або підвищена.

Тести функціональної діагностики: базальна температура монофазна, 36,5-36,8 °С, симптоми «зіниці» та «папороті» негативні — ознаки ановуляторного циклу. Цитологічне дослідження піхвового мазка дозволяє вия­вити зниження кількості естрогенів.

Для уточнення діагнозу і диференціальної діагностики з іншими пато­логічними процесами в яєчниках доцільно провести лапароскопію, за по­казаннями — біопсію яєчників.

Маткова форма аменореї

Маткова форма аменореї може бути первинною (внаслідок аномалій роз­витку матки) та вторинною, що виникає внаслідок запального процесу з ут­воренням синехій (зрощень) у порожнині матки; травми ендометрія під час переривання вагітності або діагностичного вишкрібання, коли порушується структура базального шару, після перенесеного туберкульозу ендометрія або введення у матку йоду. Тести функціональної діагностики свідчать про збе­реження функції яєчників. При гістероскопи виявляють стоншення чи атро­фію ендометрія та наявність синехій у порожнині матки.

Лікування. Розтин зрощень у порожнині матки шляхом ендоскопічної операції. 2-3 курси циклічної гормонотерапії дозволяють у більшості хво­рих відновити менструальну функцію, проте репродуктивна функція віднов­люється рідко.