Хвороба Педжета

   

У 1877 p. Е. Педжет вперше описав хворо­бу, яку вважав запальним процесом у кістках і назвав його деформуючим оститом. Дослі­дження Шморля (1920) і Штенгома (1924) до­зволили виявити дистрофічну природу пато­логічного процесу. Вони запропонували назву "фіброзна остеодистрофія", але широкого визнання знайшла назва "хвороба Педжета". Хво­роба поширена в усьому світі, вражає переваж­но чоловіків віком після 40—45 років. Найчастішою локалізацією хвороби є трубчасті кістки, кістки черепа і хребта. Ураження буває моноосальне або поліосальне. У кістках порушуєть­ся остеобластична функція, що призводить до порушення опорної функції кістки внаслідок розвитку дистрофічних процесів, при яких переважа­ють процеси апозиції кістки над процесами ре­зорбції.

Клінічні прояви. Клінічно початок захворю­вання прихований, перебіг тривалий, безсимптомний або проявляється наростаючою втомою. Згодом з'являються помірний, тягнучий біль, який посилюється вночі, при змінах атмосфер­ного тиску. Інколи хвороба стає рентгенологіч­ною знахідкою під час обстеження хворого з приводу інших проблем. Часто хворі звертають­ся за допомогою, коли виявляють стовщення кістки стегна чи гомілки, плеча та ін. Ураження кісток черепа проявляється ранніми симптома­ми: значним головним болем, порушенням слу­ху, зниженням зору, що пов'язано зі стиснен­ням мозку стовщеними кістками.

При ураженні хребців у хворих відмічаєть­ся зниження росту, псевдоподовження рук, що зумовлено сплощенням уражених хребців і уко­роченням тулуба. Це надає хворим мавпоподіб­ного вигляду (довгі руки на фоні укороченого тулуба). Крім стовщення кісток, розвиваються шаблеподібні деформації стегон, гомілок, пле­чових кісток.

При ураженнях хребта, крім укорочення ту­луба, виникає кіфоз, кіфосколіоз, порушується хода, зменшується амплітуда рухів у суглобах. Типовими для хвороби Педжета є патологічні переломи, які мають рівну поперечну площину перелому (бананові переломи).

Гіпотрофія м'язів виникає з розвитком де­формацій кісток і гіподинамією.

На рентгенограмах виявляється стовщення кісток, розволокнювання кортикального шару, зву­ження кісткомозкового каналу. Кістки мають безструктурний малюнок з характерними пля­мистими ущільненнями, які нагадують пластів­ці вати з проміжками склерозу і остеопорозу. Деформації мають шаблеподібні викривлення; виникають патологічні надломи і переломи.

Лабораторні дослідження відхилень від норм не виявляють. Кількість кальцію, фосфор у кро­ві—у межах норми. Інколи буває дещо підви­щеною активність лужної фосфатази.

При активному типі перебігу захворювання спершу проходить фазу остеопорозу, а потім фазу реконструкції кісткової тканини. При торпідному перебігу першою фазою є наростання остеобластичних процесів та їх переважання над резорбцією. Другою фазою є повільно прогре­суюче наростання деформації кісток.

Хвороба Педжета по суті є доброякісним процесом, але не виключається можливість малігнізації, поодинокі випадки якої описані у лі­тературі.

Лікування - симптоматичне.