Патологічні типи гемоглобіну

Відомо більше 18 типів патологічних гемоглобінів: С, D, Е, G, Н, І, Z, К, L, М, N. О, Р, Q, S. Усі ці форми гемоглобінів відрізня­ються одна від одної будовою молекули. Зміни біологічних влас­тивостей гемоглобіну залежать від змін амінокислотного складу поліпептидного ланцюга.

У здорової людини гемоглобін позначається як гемоглобін А. У хворих на серпоподібну анемію виявляють гемоглобін S у β-ланцюзі в шостому положенні глютамінова кислота замінена на валін, а в гемоглобіні C – на лізин. Така заміна однієї амінокислоти в поліпептидному ланцюзі призводить до появи нових біологічних властивостей гемоглобіну. Виявлення нових типів гемоглобіну висвітлює етіологію і патогенез анемій. Важливу гру­пу захворювань, зумовлених порушенням гемоглобіну, становлять гемоглобінопатії та гемоглобінози.Установлено, що у хворих на вторинну і перніціозну анемію в крові: міститься гемоглобін А, але одночасно виявлено і гемоглобін F.

Гемоглобін S

У хворих на серпоподібноклітинну анемію у крові міститься патологічний тип гемоглобіну - ге­моглобін S. При цьому захворюванні еритроцити набувають сер­поподібної форми. У гемоглобіну S, що має основні властивості, три групи -SН, здатні вступати в реакції, тоді як у гемоглобіну А лише дві такі групи.
У деяких людей у крові міститься гемоглобін S, але клінічні ознаки анемії відсутні. У таких хворих виявлено ще один тип ге­моглобіну — гемоглобін С. Він відрізняється від гемоглобіну S більшою електрофоретичною рухливістю при рН 6,9.
У хворих на спадкову гемолітичну анемію (вроджена гемолітич­на анемія, хвороба Мінковського) було знайдено в крові незвичай­ний гемоглобін, що дістав назву гемоглобіну D.

Таласемія

Таласемія (мазок крові)

При таласемії кількість гемоглобіну F у крові різко збільшуєть­ся і може становити 90 % від усього гемоглобіну крові. Якщо HbF у крові хворого близько половини від усієї кількості гемоглобіну, то це підтверджує тяжку форму таласемії (thalassemia major). При легкій формі таласемії (thalassemia minor) у крові виявляють підви­щений вміст також гемоглобіну А2 (до 4-6 %).
Кількість гемоглобіну F підвищується у недоношених дітей, при кашлюку, а в дорослих — при захворюваннях крові, мієлозі, лей­козах тощо. При таласемії виявлені й інші комбінації гемогло­бінів — А+F+С, що дістала назву "таласемія — гемоглобіноз С", трапляються і комбінації гемоглобінів А+Е+F. При гемолітичній анемії виявлено тільки гемоглобін С (гемоглобіноз С).

Про патологічні похідні гемоглобіну розкаже стаття.