Кров – коагулограма (норма і патологія)

Для оцінки згортальної та фібринолітичної системи крові використовують такі тести:
  1. час згортання — тест для оцінювання всього каскаду згор­тання з використанням Са2+. Норма — 60-120 с. 
  2. активований частковий (парціальний) тромбопластиновий час (АЧТЧ) — показник часу згортання крові, отриманий при дослідженні цитратної плазми, тромбоцити якої мають зни­жену кількість кальцію. Норма — 60-70 с. Збільшення часу спостерігають при дефіциті факторів, що бе­руть участь у внутрішньому механізмі згортання крові (за винят­ком факторів VII і XIII), при ДВЗ-синдромі, надлишку антикоагу­лянтів, дефіциті фібриногену. Скорочення — при гіперкоагуляції.
  3. протромбіновий час (ПЧ) — тест для оцінювання зовніш­нього шляху згортання крові з використанням тканинного тромбопластину, а також Са2+. Норма — 10-14 с.
  4. тромбіновий час (ТЧ) — час утворення згустка плазми при додаванні до неї надлишку стандартного розчину тромбіну. Норма — 12-17 с. Збільшення часу спостерігають при гіпофібриногенемії, над­лишку в плазмі антитромбінів, нагромадженні продуктів фібринолізу. Повна відсутність згортання виникає при високій гіпергепаринемії та гострому тяжкому ДВЗ-синдромі.
  5. тривалість кровотечі — найінформативніший тест за підоз­ри на хворобу Віллєбранда. Норма по Айві — 2,5-7 хв, по Дуке — 2-4 хв. Збільшення часу кровотечі спостерігають при тромбоцитопенії тромбогеморагічних синдромах, дефіциті фактора VII, унаслідок дії гепарину, саліцилатів, дезагрегатів. 
  6. фібринолітична активність крові (еуглобуліновий метод використовують для оцінювання часу від моменту утворення згустка до його розчинення. Норма — 230-370 хв (за методом Ковальського і сп.). Скорочення часу свідчить про підвищену активність ферментів під час операцій на легенях, підшлунковій залозі, застосування адреналіну, при дефіциті α2-антиплазміну, ДВЗ-синдромі. Збільшення часу лізису спостерігають при геморагічних васку­літах, гіпо- та апластичних процесах кровоутворення.
При інтерпретації вказаних тестів виявляють такі законо­мірності:
  • продовжені АПТЧ і ТЧ вказують на порушення згортання, що пов'язані з наявністю гепарину, хворобами печінки, гіперфібринолізом, гіпо- та дифібриногенемією;
  • продовжені ПЧ і АПТЧ при нормальному ТЧ можуть вказу­вати на дефіцит вітаміну К і хвороби печінки (продовжений ПЧ порівняно з АПТЧ), вживання пероральних антикоагулянтів, де­фіцит факторів V, X, II, VII;
  • продовжений АПТЧ може свідчити про вроджені порушен­ня згортання (гемофілія А, В, С, дефіцит фактора XII, прекалікреїну, кініногену), хворобу Віллєбранда, наявність циркулюючих антикоагулянтів;
  • продовжений ПЧ вказує на дефіцит фактора VII;
  • результати всіх тестів нормальні при обтяженому анамнезі свідчать про порушення функції тромбоцитів або дефіцит фактора ХІІ.
Схильність до тромбозу вимагає додаткових досліджень систе­ми фібринолізу. їх поділяють на функціональні, імунологічні (за допомогою хромогенних субстратів) тощо.
Фібриноген — β-глобулін, належить до глікопротеїнів, синтезується в печінці. Бере участь у процесах згортання крові.
Норма в плазмі крові — 2-4 г/л.
Гіперфібриногенемію спостерігають при різноманітних запальних процесах: перитоніті, сепсисі, гепатиті, нефриті, пневмонії, ревмокардиті внаслідок прискореного біосинтезу білка, а також при злоякісних пухлинах, лейкозах, гострій (інфаркт міокарда) і хронічній ішемічній хворобі серця.
Потрібно мати на увазі, що гіперфібриногенемія не завжди свідчить про гіперкоагуляцію або схильність до тромбозів.
Гіпофібриногенемія розвивається внаслідок вроджених афібриногенемій, гіпофібриногенемій, набутих порушень синтезу фібриноге­ну, які проявляються у хворих з хронічним гепатитом, цирозом печ­інки, еритремією, травматичним і посттрансфузійним шоком, тромбогеморагічним синдромом, або синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром). В останьому випадку значна частка фібриногену виявляється заблокованою продуктами - фібринолізу, у результаті чого гальмується вплив на нього тромбіну.
До зниження рівня фібриногену можуть призвести посилений фібриноліз і фібриногеноліз, а також збільшення потреби у фібри­ногені при судинному згортанні крові. Такі зміни можуть мати місце під час операцій на легенях, підшлунковій і щитоподібній залозах, матці. Зменшення вмісту фібриногену плазми (фібрино­гену А) до рівня нижчого від 1 г/л, може бути фактором ризику появи кровотечі з судин внутрішніх органів.
У міру старіння організму підвищується вміст фібриногену і, відповідно, коагуляція.
Антитромбін III — фізіологічний антикоагулянт, що становить 80 % всієї антикоагуляційної активності дефібринованої плазми.
Норма: 84-116 % (за методом Бишевського), 210-300 мг/л (за методом радіальної імунодифузії).
Підвищення концентрації антитромбіну III спостерігають при запальних процесах, гострому гепатиті, недостатності вітаміну К, у післяопераційний період, під час вагітності в III триместрі, унас­лідок лікування анаболічними препаратами.
Зниження — при спадковому дефіциті антитромбіну, ДВЗ-синдромі, тяжких захворюваннях печінки, ішемічній хворобі серця, тромбоемболіях, нефротичному синдромі, сепсисі, після введення гепарину.
Плазміноген (профібринолізин) — неактивний попередник плазміну.
Норма в сироватці крові — 1,4-2,8 ммоль/л, або 476 ± 88 мг/л.
Підвищення концентрації плазміногену спостерігають при фізіологічних станах (фізичне навантаження, вагітність), а також при і інфекційних захворюваннях, злоякісних пухлинах, тромбозах, інфаркті міокарда, вживанні анаболічних стероїдів, естрогенів.
Зниження — при спадковому дефіциті плазміногену, сепсисі, ДВЗ-синдромі, захворюваннях печінки, після фібринолітичної те­рапії (стрептокіназа).
Продукти деградацїі фібрину (ПДФ) — антикоагулянти, що характеризують фібриноліз.
Норма в крові — до 10 мг/л.
Збільшення їх вмісту спостерігають при фізичному наванта­женні (фізіологічний стан), а також при інфаркті міокарда, тром­бозі, емболії легеневої артерії, стресі, ДВЗ-синдромі, первинному, вторинному фібринолізі після тромболітичної терапії.
Протеїн С — активний антикоагулянт, вітамін-К-залежна серинова протеаза, синтезована печінкою.
Норма в плазмі крові — близько 1 мг/л.
Зниження рівня протеїну С є однією з основних причин тромбоемболічних захворювань в осіб літнього віку. Активність його знижується при захворюваннях печінки, гострих лейкозах, тромбоемболії, тромбофлебітах, унаслідок лікування антикоагулянта­ми (антагоністами вітаміну К), ДВЗ-синдромі, цукровому діабеті.
Ретракція кров'яного згустка — специфічне стягування згустка під впливом тромбоцитів в останній фазі згортання крові.
Норма — 48-64 % (за методом Балуде та співавторів).
Знижену ретракцію спостерігають при тромбоцитопенії, ерит­ремії, поліглобулінемії. При тромбоцитодистрофії ретракція в ме­жах норми.
Толерантність плазми до гепарину характеризує весь про­цес згортання крові.
Норма — час згортання гепаринованої плазми — 6-9 хв.
Скорочення часу згортання крові спостерігають при гіперкоагуляції та схильності до тромбозів, що значною мірою залежить від дефіциту в плазмі антитромбіну III.
Збільшення — при підвищеній чутливості до гепарину.
Калікреїн-кінінова система бере участь в активації початкових етапів згортання крові і формуванні калікреїнового мосту між факторами ХІІа і VII, а також у регуляції судинного тонусу, мікроциркуляції, алергійних реакціях. Основними кінінами плазми є пепти­ди: брадикінін, калідин і метіоніл — лізил — брадикінін. Субстрати, з яких вивільнюються кініни, називають кініногенами. Це білки, які в плазмі крові зв'язані з α2-глобуліновою фракцією. Утворення кінінів із кініногенів проходить за участю специфічних ферментів — калікреїнів, що є протеїназами типу трипсину.
Показники калікреїн-кінінової системи за умов норми (у мкмоль аргініну в 1 л за 1 хв): прекалікреїн — 127,4±1,8; сумар­ний калікреїн 1,29±0,04; швидкореагуючий інгібітор калікреїну 18,0±0,30; повільнореагуючий інгібітор калікреїну 1,6±0,6. Рівень кініногену — 4,33±0,1 мкмоль брадикініну в 1 л.

Немає коментарів :

Дописати коментар