Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена) — спадкове системне захворювання з бластоматозом недиференційованих нервових клітин або оболонок нервів. Крім нервів у процес утягується шкіра, підшкірна жирова клітковина. На шкірі з'являються пігментні плями,
утворюється велика кількість болючих нейрофібром та нейрогліом, великі нейрофіброматозні вогнища в кістках, слоновість повік. З боку внутрішніх органів спостерігають дегенеративні зміни.
Причини
Остаточно причини нейрофіброматозу не з’ясовані. Найбільш вірогідніше припущення про природжений характер захворювання, пов'язаний з порушенням онтогенезу. Сприяючу роль відіграють зміни ендокринної системи та деякі тератогенні фактори.
Нейрофіброматоз: симптоми
Клінічна картина відзначається значною різноманітністю симптомів. Уже в дитинстві у хворого можуть з'являтися пігментні плями різного забарвлення (так званий naevus pigmentosus). Можливий розвиток дифузної пігментації, телеангіектазій. За ходом нервів на... Читати далі
Немає коментарів :
Дописати коментар